Gejala, perlakuan, jeung Prognosis of Neuroblastoma
Mun anak Anjeun atawa anak sobat urang geus didiagnosis kalawan neuroblastoma, naon nu peryogi kauninga? Kumaha umum nyaéta jenis ieu kanker budak leutik? Kumaha ieu eta diperlakukeun na naon ramalan teh?
Naon Dupi Neuroblastoma?
Salaku salah sahiji jenis paling umum kanker dina infancy, neuroblastoma mangrupakeun kangker nu geus kapanggih dina barudak ngora. tumor nu dimimitian dina neuroblasts (sél saraf immature) tina sistim saraf pusat.
Dina sababaraha hal, neuroblastoma ngalibatkeun sél saraf anu bagian tina sistim saraf karunya. Sistem saraf simpatik tur parasympathetic téh duanana bagian tina sistim saraf otonom, sistem nu ngatur proses dina awak urang teu ordinarily kudu mikir ngeunaan kayaning engapan sarta nyerna dahareun. Sistim saraf karunya nya jawab teh "fight atawa hiber" réaksi nu lumangsung nalika kami keur stressed atanapi mamang.
Sistim saraf simpatik boga wewengkon disebut ganglia, nu lokasina aya di tingkat béda awak. Gumantung kana tempat dina sistem ieu neuroblastoma hiji dimimitian, éta bisa ngamimitian dina kelenjar adrénal (kasarna sapertilu kasus), beuteung, anu pelvis, dada, atawa beuheung.
Statistik Ngeunaan Neuroblastoma
Neuroblastoma mangrupakeun umum kanker budak leutik , akuntansi keur 7 persén kangker di handapeun umur 15, sarta 25 persén kangker anu ngamekarkeun salila sataun mimiti hirup.
Salaku misalna, eta teh tipe nu paling umum kanker dina Orok. Ieu rada leuwih umum lalaki ti bikang. Sabudeureun 65 persén neuroblastomas anu didiagnosis saméméh umur 6 bulan, sarta jenis ieu kanker téh langka sanggeus yuswa 10. Neuroblastoma tanggung jawab kasarna 15 persén maotna patali kanker-di barudak.
Tanda na Gejala Neuroblastoma a
Tanda na gejala neuroblastoma a bisa rupa-rupa gumantung kana tempat dina awak maranéhna hudang ogé naha atanapi henteu kanker geus sumebar ka wewengkon lianna.
Tanda presenting paling umum nyaéta tina massa beuteung badag. Massa A bisa ogé lumangsung di wilayah sejen dimana ganglia anu hadir kayaning dada, pelvis, atawa beuheung. muriang A mungkin hadir tur barudak bisa geus ngalaman ti leungitna beurat atawa "gagal pikeun mekar."
Nalika raka geus nyebarkeun (ilahar kana sungsum tulang, ati, atawa tulang) gejala séjén mungkin hadir. Metastases balik na di sabudeureun panon (metastases periorbital) bisa ngabalukarkeun panon orok pikeun nonjol kaluar ( proptosis ) kalawan bunderan poék handapeun panon nya. Metastases kana kulit bisa ngabalukarkeun patches hideung bluish (ecchymoses) nu geus dibikeun naékna istilah "buah beri biru muffin orok". Tekanan dina tulang tonggong tina metastases tulang bisa ngahasilkeun bowel atanapi kandung kemih gejala. Metastases kana tulang panjang mindeng ngabalukarkeun nyeri sarta bisa ngahasilkeun fractures patologis (narekahan of a tulang nu geus ngaruksak alatan ayana kanker dina sumsum).
Dimana Do Neuroblastomas Sumebarna (Metastasize)?
Neuroblastomas tiasa nyebarkeun tina situs primér via boh aliran getih atawa sistim limfatik.
Wewengkon awak nu nyebarkeun téh paling umum ngawengku:
- Tulang (ngabalukarkeun nyeri tulang jeung limping)
- ati
- Bayah (ngabalukarkeun shortness tina napas atanapi engapan kasusah)
- sungsum tulang (hasilna pallor sarta kelemahan alatan anemia)
- Wewengkon Periorbital (sabudeureun panon ngabalukarkeun bodong)
- Kulit (ngabalukarkeun penampilan buah beri biru muffin)
Diagnosis Neuroblastoma
Diagnosis neuroblastoma biasana ngawengku duanana tés getih pilari spidol (zat yén sél kanker secrete) jeung studi Imaging.
Salaku bagian tina sistim saraf simpatik, sél neuroblastoma secrete hormon katelah katékolamin. Ieu kaasup hormon kayaning epinephrine, norépinéfrin, jeung dopamin.
Zat paling mindeng diukur dina nyieun diagnosis neuroblastoma ngawengku asam homovanillic (HVA) jeung asam vanillylmandelic (VMA). HVA na VMA anu métabolit (produk ngarecahna) tina norépinéfrin na dopamin.
Tés Imaging dipigawé pikeun evaluate tumor a (jeung néangan metastases) mungkin kaasup CT neang, MRIs na pepet nyeken . Teu kawas CT na MRI nu "struktural" studi, neang pepet aya "hanca" studi. Dina uji ieu, jumlah leutik gula radioaktif anu nyuntik kana aliran getih. Sél gancang tumuwuh, kayaning sél tumor, nyandak up deui gula ieu sareng bisa ditandaan kalayan Imaging.
A biopsy sungsum tulang biasana dipigawé ogé saprak tumor ieu ilahar nyebarkeun ka sungsum tulang.
Hiji tés unik pikeun neuroblastomas teh scan MIBG. MIBG nangtung pikeun meta-iodobenzylguanidine. Sél Neuroblastoma nyerep MIBG nu digabungkeun jeung iodin radioaktif. studi ieu mantuan evaluating metastases tulang ogé involvement sungsum tulang.
test sejen nu geus mindeng dilakukeun mangrupa ulikan MYCN Gedekeun. MYCN mangrupakeun gén penting pikeun tumuwuhna sél. Sababaraha neuroblastomas mibanda salinan ngalobaan gén ieu (leuwih ti 10 salinan), Pananjung hiji disebut "MYCH Gedekeun". Neuroblastomas kalawan MYCN Gedekeun anu kurang kamungkinan kana ngabales perlakuan pikeun neuroblastoma sarta leuwih gampang metastasize ka wilayah sejen awak.
Neuroblastoma screening
Kusabab tingkat cikiih asam vanillylmandelic jeung asam homovanillic anu cukup gampang pikeun ménta sarta tingkat abnormal nu hadir dina 75 nepi ka 90 persén neuroblastomas, kamungkinan screening kabeh barudak keur kasakit geus didebat.
Studi geus melong screening kalawan tés ieu, biasana di 6 bulan umur. Bari screening teu nyokot deui barudak kalawan neuroblastoma tahap mimiti, teu kaciri boga pangaruh naon on laju mortality pikeun kasakit sarta ayeuna teu dianjurkeun.
Pementasan of Neuroblastoma
Salaku kalawan loba kangker sejen, neuroblastoma dibagi antara hambalan I sarta IV gumantung kana gelar tina sumebarna kanker. Hambalan ngawengku:
- Tahap I - Dina panyakit tahap I tumor anu localized, sanajan eta bisa geus sumebar ka titik limfa caket dieu. Dina tahap ieu, tumor dina mungkin dihapus dina pinuh salila bedah.
- Tahap II - tumor anu dipasrahkeun ka aréa nu eta mimiti na titik limfa caket dieu bisa jadi dipangaruhan tapi tumor nu teu bisa dihapus sagemblengna kalawan bedah.
- Tahap III - tumor teu bisa dihapus surgically (nyaeta unresectable). Ieu mungkin geus sumebar ka caket dieu atawa titik limfa régional, tapi teu wilayah sejen awak.
- Tahap IV - tahap IV ngawengku sagala tumor tina sagala ukuran sareng atawa henteu sareng titik limfa nu geus sumebar ka tulang, sumsum tulang, ati, atawa kulit.
- Tahap IV-S - A klasifikasi husus panggung IV-S dijieun pikeun tumor nu localized, tapi sanajan ieu geus sumebar ka sumsum tulang, kulit atanapi ati dina Orok kirang ti sataun umur. Sungsum tulang bisa jadi kalibet, tapi tumor nu aya dina kirang ti 10 persén sungsum tulang.
Kasarna 60 nepi ka 80 persén barudak anu didiagnosis lamun kanker éta téh panggung IV.
Internasional Grup Neuroblastoma Risk pementasan System (INRGSS)
Internasional Grup Neuroblastoma Risk System pementasan nyaéta cara séjén nu neuroblastomas nu diartikeun jeung nyadiakeun informasi dina "resiko" kanker éta, dina basa sejen, kumaha dipikaresep tumor anu bisa diubaran.
Ngagunakeun sistem ieu, tumor digolongkeun kana resiko tinggi atawa résiko low, anu mantuan pikeun panduan perlakuan.
Sabab na Faktor Risk pikeun Neuroblastoma
Paling barudak kalawan neuroblastoma teu boga sajarah kulawarga kasakit. Kitu cenah, mutations genetik nu mikir janten jawab sabudeureun 10 persén neuroblastomas.
Mutations dina ALK (anaplastic lymphoma kinase) gén anu ngabalukarkeun utama neuroblastoma kulawargi. mutations Germline di PHOX2B geus dicirikeun dina sawaréh ti neuroblastoma kulawargi.
faktor résiko mungkin séjén nu diusulkeun kaasup roko parental, pamakéan alkohol, sababaraha pangobatan nalika kakandungan tur paparan ka kimia nu tangtu, tapi ulubiung éta pasti naha ieu maénkeun peran atawa henteu.
Perlakuan pikeun Neuroblastoma
Aya sababaraha pilihan perlakuan pikeun neuroblastoma. Pilihan ieu bakal gumantung kana naha bedah téh mungkin sarta séjén faktor. Naha atanapi henteu tumor nu mangrupa "resiko tinggi" nurutkeun INCRSS ogé muterkeun hiji peran dina pilihan perlakuan, jeung pilihan anu biasana dijieun dumasar kana naha tumor nu geus resiko tinggi atawa résiko saeutik. Pilihan kaasup:
- Bedah - Kecuali neuroblastoma tos nyebarkeun (tahap IV), bedah ieu biasana dipigawé pikeun miceun salaku loba ti tumor jéntré. Mun bedah téh bisa dipiceun sakabéh tumor nu, perlakuan tambahan kalayan kémoterapi jeung radiasi ieu biasana dianjurkeun.
- Kémoterapi - kémoterapi ngalibatkeun obat nu maéhan kaluar sél ngabagi gancang. Salaku misalna, bisa ngahasilkeun efek samping alatan épék na on sél normal dina awak nu ditilik gancang kayaning pamadegan dina sungsum tulang, follicles bulu, sarta saluran pencernaan. obat kémoterapi ilahar dipaké pikeun ngubaran neuroblastoma kaasup Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin), sarta etoposide. obat tambahan anu biasana dipaké lamun tumor dianggap resiko tinggi.
- Batang cangkok sél - kémoterapi-dosis High tur terapi radiasi dituturkeun ku cangkok sél sirung nyaeta pilihan sejen pikeun perlakuan. Cangkok ieu bisa jadi boh autologous (maké sél anak urang sorangan nu ditarik saméméh kémoterapi) atanapi allogeneic (maké sél ti donor nu sapertos indung atawa hiji donor séjén nu teu patali).
- Perlakuan lianna - Kanggo tumor nu recur, kategori sejenna tina perlakuan nu bisa dianggap ngawengku terapi retinoid, immunotherapy , sarta terapi ku inhibitor ALK tur perlakuan séjén, kayaning maké sanyawa dicokot nepi ku sél neuroblastoma napel partikel radioaktif sasaran.
Remisi spontan of Neuroblastoma
Hiji fenomena disebut remisi spontan bisa lumangsung, utamana pikeun maranéhanana barudak anu gaduh tumor anu kirang ti 5 cm (2 ½ inci di ukuranana,) nyaéta tahap I atanapi tahap II, sarta anu kirang ti sataun umur.
remisi spontan lumangsung nalika tumor "ngaleungit" sorangan tanpa perlakuan nanaon. Bari fenomena ieu téh jarang kalawan loba kangker sejen, teu ilahar jeung neuroblastoma, boh pikeun tumor primér atawa metastases. Simkuring teu tangtu naon ngabalukarkeun sababaraha tumor ieu mun ngan dileungitkeun, tapi ieu dipikaresep patali sistim imun sababaraha cara.
Prognosis of Neuroblastoma
The ramalan ngeunaan neuroblastoma bisa rupa-rupa tremendously diantara barudak béda. Umur di diagnosis nyaeta jumlah hiji faktor anu mangaruhan ramalan. Barudak nu didiagnosis saméméh umur hiji boga ramalan pohara alus, sanajan kalawan tahap canggih tina neuroblastoma.
Faktor nu pakait jeung ramalan ngeunaan neuroblastoma ngawengku:
- Umur di diagnosis
- Panggung kasakit
- papanggihan genetik kayaning ploidy na Gedekeun
- Babasan ku tumor protéin tangtu
Pananjung Rojongan
Batur sakali ngomong yén hijina hal goréng dibandingkeun ngabogaan kanker diri téh ngabogaan kanker raray anak anjeun, sarta aya loba bebeneran mun pernyataan éta. Salaku kolot, kami rék luang nyeri barudak urang. Untungna, kaperluan kolotna barudak kalawan kanker nampi loba perhatian dina taun panganyarna. Aya loba organisasi dirancang ngarojong kolotna anu gaduh barudak kalawan kanker, sarta aya loba di-jalma jeung grup rojongan online tur komunitas. Grup ieu ngidinan Anjeun pikeun ngobrol jeung kolot sejenna anu nyanghareup tantangan sarupa jeung meunang pangrojong anu asalna ti nyaho anjeun teu sorangan. Candak momen pikeun pariksa kaluar sababaraha organisasi nu ngarojong kolotna anu boga anak jeung kanker.
Ieu penting nyebut duduluran ogé-kids anu coping jeung émosi of gaduh sibling kalawan kanker bari sering ngabogaan loba kurang waktos sareng kolotna. Aya organisasi rojongan na malah kubu dirancang minuhan kaperluan barudak nyanghareupan naon lolobana para sahabat bakal bisa ngarti. CancerCare boga daya pikeun nulungan nu duduluran anak hiji jeung kanker. SuperSibs ieu dedicated ka barudak comforting na empowering anu gaduh sibling kalayan kanker sarta ngabogaan sababaraha program béda pikeun minuhan kaperluan barudak ieu. Anjeun oge bisa keukeuh pariksa kaluar tenda pangungsian sarta retreats for urang jeung keluarga barudak kapangaruhan ku kanker.
A Kecap Ti
Neuroblastoma teh tipe nu paling umum kanker dina barudak salila sataun mimiti maranéhanana hirup tapi geus langka engké di budak leutik atawa dewasa. Gejala mindeng kaasup nyungsi massa di beuteung, atawa gejala kayaning a "buah beri biru muffin" baruntus.
Sajumlah pilihan perlakuan nu sadia duanana keur neuroblastomas anu ngan geus didiagnosis atawa pamadegan anu recurred. ramalan teh gumantung ka sababaraha faktor, tapi survival nyaeta pangluhurna nalika kasakit ieu didiagnosis dina sataun mimiti hirup, sanajan geus sumebar lega. Malah sababaraha neuroblastomas, utamana maranéhanana di Orok ngora, spontaneously lebi ilang tanpa perlakuan.
Sanajan ramalan anu alus, neuroblastoma ngarupakeun diagnosis dahsyat keur kolot, anu bakal loba rada boga diagnosis diri ti boga barudak maranéhanana nyanghareupan kanker. Untungna, aya geus panalungtikan rongkah jeung kamajuan dina pengobatan kangker budak leutik di taun panganyarna, tur perlakuan nu anyar deukeut anu keur dimekarkeun unggal taun.
> Sumber:
> Berlanga, P., Canete, A., sarta V. Castel. Kamajuan di Munculna Narkoba pikeun Treatment of Neuroblastoma. Pamadegan ahli dina Munculna Narkoba. 2017. 22 (1): 63-75.
> Darwis, M., Aveic, S., Seydel, A., sarta G. Tonini. Neuroblastoma Treatment di Era Post-génomik. Journal of Élmu Kalautan. 2017. 24 (1): 14.
> Kangker Institute Nasional. Neuroblastoma Treatment (PDQ) - Kaséhatan Profesional Vérsi. Diropéa 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq