Jarang lymphoma lumangsung tanpa limfa titik enlargement
Hepatosplenic lymphoma T-sél (HSTCL) mangrupakeun lymphoma langka pisan. Dipikawanoh klinis salaku "γ δ lymphoma-sél T hepatosplenic," gering ieu geus ngan jarang geus dilaporkeun dina literatur ilmiah, tur jadi incidence leres nyaeta kanyahoan.
HSTCL geus mindeng geus kasampak dina lalaki ngora, sanajan kasusna ngalibetkeun awéwé sarta barudak geus ogé geus documented. Ogé, aya sigana tumbu ka ngaronjat résiko tina HSTCL di penderita immunocompromised.
Dumasar kasus diterbitkeun, HSTCL kamungkinan bisa misdiagnosed dina mimitina, sarta eta mawa ramalan rélatif goréng.
gejala
- malaise generalized
- kacapean
- Gejala diitung getih low (anémia, thrombocytopenia)
- Anémia bisa ngahasilkeun kacapean, tiredness
- Thrombocytopenia bisa ngabalukarkeun bruising gampang atawa perdarahan
- gejala konstitusional, kaasup di handap:
- fevers Unexplained
- leungitna beurat tanpa nyoba leungit beurat
- sweats wengi nu soak kaos anjeun atanapi cadar
- fullness beuteung, tightness, atawa nyeri (alatan haté enlarged, enlarged limpa)
- Kurangna sagala titik limfa ngabareuhan detectible
- Kontras jeung loba lymphomas, ieu ilaharna henteu ngalibetkeun sagala titik detectible limfa, atawa lumps sarta nabrak, nu bisa ngarasakeun kaayaan kulit dina beuheung, kelek, atawa palangkangan.
Faktor résiko
- Jalu gender geus tradisional dianggap faktor résiko dumasar kana runtuyan hal munggaran diterbitkeun.
- Terus ngamangpaatkeun imunosupresi, boh ayeuna, atanapi di taun kaliwat:
- nginum obat cangkok organ
- Terapi sistemik pikeun kasakit radang bowel (panyakit Crohn urang atanapi colitis ulcerative)
- Kaliwat sajarah médis:
- cangkok ginjal atawa cangkok organ solid séjén
- Sajarah malaria
- Kasakit Hodgkin Sajarah EBV-positip
Sanajan profil luhur geus disusun, éta kudu dicatet yén déskripsi ngeunaan HSTCL digambarkeun dina jumlah lumayan kawates kasus.
HSTCL dipercaya akun pikeun kirang ti 2 persen sadaya lymphomas T-sél periferal.
Sanajan ngabalukarkeun kanyahoan anak, ngadeukeutan 10 nepi ka 20 persén pasien kapangaruhan ku lymphoma ieu boga sajarah saméméhna tina suprési imun kronis, kayaning cangkok solid organ, karusuhan lymphoproliferative, kasakit radang bowel, inféksi hépatitis B, atawa terapi immunosuppressive.
examining imunosupresi
Dina ulikan ku Parakkal sareng kolega Anjeun, dua puluh lima kasus HSTCL anu dicirikeun diantara penderita maké terapi immunosuppressive. Dua puluh dua (88 persen pasien) miboga panyakit radang bowel sarta tilu tadi rematik rheumatoid. Opat perkara (16 persén) éta dina awéwé sarta opat penderita éta luhur 65 taun umur. Dua puluh opat perkara (96 persén) ogé narima hiji immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, atawa methotrexate). Dua penderita narima adalimumab nyalira.
Dina pangajaran ku Deepak sareng kolega Anjeun, jumlahna aya 3.130.267 laporan anu diundeur ti sistem acara ngalaporkeun ngarugikeun FDA (2003-2010). Salapan puluh-hiji kasus T-sél NHL kalawan sambetan TNF-α anu dicirikeun dina FDA AERS sarta salapan kasus tambahan anu dicirikeun ngagunakeun search sastra. Jumlahna aya 38 pasien kapaksa rematik rheumatoid, 36 kasus tadi kasakit Crohn urang, 11 tadi psoriasis, salapan tadi colitis ulcerative, sarta genep tadi ankylosing spondylitis.
Sawidak dalapan kasusna (68 persén) aub paparan ka duanana mangrupa inhibitor TNF-α jeung hiji immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, atawa cyclosporine). Hepatosplenic lymphoma T-sél (HSTCL) éta paling umum dilaporkeun subtype, sedengkeun fungoides mycosis / Sezary sindrom na HSTCL anu diidentifikasi minangka leuwih umum kalawan paparan TNF-α-inhibitor.
carana nangtukeun rupa panyakitna
Hepatosplenic lymphoma T-sél butuh lila mun nangtukeun jenis panyakitna, saprak loba kaayaan leuwih lengkep umum bisa dianggap munggaran. diagnosis nu dumasar kana spésimén biopsy tina sungsum tulang, ati jeung / atawa limpa, sarta ngalir cytometry analysis.
Review of bahan biopsy ku hiji hematopathologist ahli disarankeun.
biopsies sungsum tulang ilaharna nunjukkeun hypercellular (spasi tambahan dicokot nepi ku sél) sungsum alatan sél lymphoid atypical, tapi robah geus didadarkeun salaku halus. Belhadj sareng kolega Anjeun nyatet di handap dina laporan maranéhanana 2003 dina runtuyan 21 penderita HSTCL:
involvement halus ieu moal langsung dipikawanoh dina genep pasien, ngarah kana misdiagnoses tina sungsum hypercellular réaktif lima pasien na leukemia myelomonocytic kronis dina sabar sejen kalawan monocytosis overt dina ujian awal.
Sanajan grup ieu panalungtikan ogé nyatet hiji distinguishing pola characteristically sinusal of resapan on biopsy sungsum tulang rutin: ". ... sebaran sinusal aneh sél tumor anu, di ujian awal, nyaéta mindeng halus na kituna hésé ngakuan tanpa immunohistochemistry"
tés laboratorium husus kayaning aliran cytometry na immunophenotyping of spésimén biopsy mangrupakeun parabot penting pisan pikeun diagnosis HSTCL tapi penyidik catetan pentingna gaduh indéks luhur kacurigaan klinis.
ujian sarta laboratorium fisik tés ogé bisa jadi sugestif. Papanggihan dina ujian fisik, kaasup hiji limpa enlarged jeung ati bisa hadir. The count getih lengkep bisa némbongkeun Abnormalitas kayaning thrombocytopenia (diitung trombosit low), anemia (diitung Sél getih beureum low), sarta leukopenia (diitung Sél getih bodas low. Tés Ati bisa jadi dasarna normal atawa némbongkeun énzim luhur:.
Sajarah Pengetahuan Alam jeung Prognosis
HSTCL dicirikeun ku resapan tina limfosit cancerous kana spasi cavernous ati, limpa, jeung sungsum-sakabéh tulang tanpa enlargement sahiji titik limfa, atawa lymphadenopathy.
Invasi sél lymphoma bisa ngakibatkeun enlargement signifikan tina limpa jeung ati. Signifikan diitung low anu kirang umum, kumisan ti diitung trombosit low, nu bisa jadi parna.
Nepi ka 80 persén tina jalma kalawan HSTCL boga disebut gejala B, nu ngawengku muriang, sweats wengi, sarta leungitna beurat teu dihaja. Kursus klinis téh kacida agrésif, kalawan median survival sakabéh ngeunaan sataun ti waktu diagnosis; kumaha oge, malah loba kateupastian ngeunaan potensi hasil hadé jeung beungeut saméméhna jeung perlakuan luyu.
cangkok Autologous atanapi allogeneic kudu dianggap salaku ogé rekrutmen sabar mun percobaan klinis. Sanajan data pikeun ngarojong ieu strategi agrésif anu kawates, hasilna nyaéta goréng kalayan kémoterapi nyalira.
anggapanana
Sakali diagnosis HSTCL geus dikonfirmasi jeung pementasan karya-up geus réngsé, terapi kudu ngagagas promptly salaku kasakit bisa kamajuan rada gancang. Taya terapi baku aya owing ka kingkilaban panyakit kieu; kumaha oge, regimens kémoterapi geus diwanohkeun dumasar kana extrapolation studi di lymphomas agrésif lianna. cangkok sél sirung Hematopoietic sarta partisipasi dina percobaan klinis bisa jadi diantara pilihan dianggap.
> Sumber:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Hepatosplenic gammadelta lymphoma T-sél mangrupakeun éntitas clinicopathologic langka kalawan hasil goréng: laporan dina runtuyan 21 pasien. Getih. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Dua kasus lymphoma-sél T hepatosplenic di rumaja diolah pikeun hépatitis otoimun. Pediatrics. 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. Lymphomas T-sél non-Hodgkin urang dilaporkeun ka FDA AERS kalawan tumor necrosis faktor-alfa (TNF-α) sambetan: hasil ulikan REFURBISH. Kami J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Lymphoma-sél T Hepatosplenic di penderita narima terapi inhibitor TNF-α: ngembangna di grup di resiko. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.