Anaplastic Cell ageung Lymphoma (ALCL) mangrupakeun tipe rélatif ilahar tina lymphoma non-Hodgkin urang (NHL) anu timbul tina T-sél. T-sél nu mangrupa tipe sél imun nu ngajaga awak tina inféksi. Aya dua jenis lymphoma anaplastic badag sél, tipe sistemik primér, sarta tipe cutaneous primér.
- Jinis sistemik mangaruhan titik limfa jeung organ séjén.
- Jinis cutaneous mangaruhan utamana kulit
Type sistemik primér
Jinis sistemik of ALCL mangaruhan boh barudak boh déwasa. Dina sawawa, éta mangrupakeun lymphoma relatif jarang, tapi barudak, ALCL akun pikeun 1 dina 10 kasus sadaya lymphomas. Paling individu kalawan lymphoma ieu munggaran the wadul of titik limfa enlarged , sanajan eta jarang mangaruhan peujit atawa balung tanpa ngalibetkeun titik limfa.
Diagnosis dijieun ku biopsy ti titik limfa atanapi organ kapangaruhan. biopsy nu mintonkeun pola anaplastic husus tina lymphoma ieu handapeun mikroskop. Patologi bakal mindeng nguji jaringan biopsy kalawan husus spidol lymphoma nu bisa nangtukeun hiji molekul unik disebut CD30 dina beungeut sél kanker dina ALCL. Ayana molekul CD30 ieu susunan eta sajaba ti lianna rupa NHL .
test kamajuan sejen pikeun protéin husus, disebut protéin ALK, ieu ogé dilumangsungkeun. Henteu sakabéh individu kalawan ALCL anu positif pikeun ALK.
Jalma anu boga ongkos protéin ALK hadé sanggeus perlakuan ti jalma anu henteu. Barudak téh leuwih gampang boga protéin ALK ti dewasa.
Sakali diagnosis ALCL geus dikonfirmasi, runtuyan tés anu dilaksanakeun pikeun manggihan nu tahap lymphoma .
Sistemik ALCL geus diperlakukeun kalayan kémoterapi. Hasil perlakuan umumna alus, utamana pikeun maranéhanana anu ALK-positif.
Rituximab , a antibodi monoclonal, dipaké dina lolobana wangun umum tina NHL henteu dipaké di ALCL sabab teu dianggo keur lymphomas T-sél. Gantina, Brentuximab vedotin (Adcetris) nargétkeun molekul CD30 na geus disatujuan ku FDA taun 2011 pikeun pengobatan ALCL di jelema nu boga panyakit sésana sanggeus perlakuan atawa di saha kasakit geus datang deui sanggeus perlakuan suksés prior.
Type Cutaneous primér
Jinis cutaneous of ALCL mangaruhan utamana kulit. Ieu téh mangrupa jenis kadua ilahar tina lymphoma non-Hodgkin nu mangaruhan kulit - sanggeus lymphoma T-sél cutaneous (CTCL) . ALCL kulit masih kaayaan langka, utamana mangaruhan sawawa heubeul.
individu dimaksud munggaran swellings bewara atanapi borok dina kulit. A nganjang ka dokter biasana hasilna dina biopsy kulitna, nu confirms diagnosis nu. studi kamajuan pikeun molekul CD30 husus diwajibkeun labél panyakit saperti ALCL.
Ngeunaan 1 dina 4 individu kalawan ALCL kulit geus kapangaruhan titik limfa deukeut jeung nodules kulit atawa borok. Tés bisa dipigawé nepi ka aturan kaluar lymphoma dina dada jeung beuteung. Hiji tés sungsum tulang bisa dilakukeun salaku bagian tina investigations rutin.
ALCL kulit boga hiji ramalan alus teuing. Ieu kasakit slow-tumuwuh nu geus jarang hirup-ngancam.
Dina sababaraha pasien, eta malah bisa ngaleungit tanpa perlakuan nanaon. Pikeun maranéhanana kalayan lesions kulit dugi ka wewengkon leutik, terapi radiasi téh pengobatan pilihan. Maranéhanana kalayan involvement kulit éksténsif bisa diolah kalayan dosis low of a methotrexate ubar disebut, dina bentuk papan lisan atawa injections.
sumber:
FDA persetujuan pikeun Brentuximab Vedotin, Kangker Institute Nasional, July 1, 2013.
Budak leutik Non-Hodgkin Lymphoma Treatment-pikeun professional kaséhatan (PDQ®), Kangker Institute Nasional, diropéa 1/26/2016.
Sawawa Non-Hodgkin Lymphoma Treatment-pikeun professional kaséhatan (PDQ®). Kangker Institute nasional. diropéa 1/15/2016.