Cutaneous T-Cell Lymphoma (CTCL) mangrupakeun lymphoma kulit. CTCL timbul tina T-sél , hiji tipe Limfosit atawa Sél getih bodas. CTCL teu kasakit tunggal, tapi grup lymphomas béda anu mangaruhan kulit utamina kaasup:
- fungoides Mycosis,
- sindrom Sezary,
- sarcoma sél Reticulum kulit, sarta
- Sajumlah lymphomas langka lianna.
Lymphoma ilahar ngalibatkeun titik limfa .
Sanajan kitu, sél limfa atanapi limfosit anu hadir dina sagala organ awak. kulit mangrupa garis penting pertahanan pikeun sistim imun, sarta sababaraha T-sél alami migrasi ka kulit ngajaga ngalawan infeksi. Sél kangker lymphoma T-sél cutaneous ogé migrasi ka kulit. Paling fitur of CTCL aya hubunganana jeung lesions, atawa tatu, maranéhna ngahasilkeun kana kulit.
lymphoma-sél T Cutaneous ngawakilan kumpulan jenis langka ti Non-Hodgkin Lymphoma (NHL). akun CTCL pikeun ukur ngeunaan 1 dina 40 pasien NHL karek didiagnosis.
Faktor résiko
CTCL mangaruhan lalaki leuwih ilahar ti awéwé. Individu kalawan CTCL anu biasana dina lima puluhan atanapi sixties maranéhanana. Barudak anu jarang kapangaruhan. Aya geus ngaronjat keuna dina angka individu kapangaruhan ku lymphoma kulitna leuwih 3 dekade pamungkas.
Teu pira ieu dipikawanoh ngeunaan ngabalukarkeun CTCL. Teu kawas sabagian tipe séjén lymphomas, euweuh pakaitna jeung virus dipikawanoh.
Panalungtikan keur dijalankeun pikeun nangtukeun naon anu jadi sabab CTCL.
gejala
Gejala mimiti lymphoma kulit kaasup garing atanapi scaly kulit, rashes beureum, sarta itching. The rashes anu leuwih umum di wewengkon anu tetep ditutupan ku baju. Sababaraha individu mimiti bisa perhatikeun patches beureum atanapi poék dina kulit. gejala ieu henteu husus pikeun lymphoma na paling jalma anu sering diolah pikeun kaayaan kulitna leuwih umum saméméh lymphoma ieu disangka.
Salaku kasakit progresses, anu patches beureum bisa jadi luhur:, ieu patches elevated anu dipikawanoh salaku plak. Plak engké bisa ngahurungkeun kana tumor nodular atanapi bumpy. Dina kasakit canggih, borok bisa ngamekarkeun dina luhureun lesions ieu. CTCL ogé bisa sumebar ka tempat ngumpulna limfa atanapi organ séjén. Kalolobaan jalma kalawan CTCL ukur gaduh gejala kulit. Ngeunaan 10 persen kasus telat-tahap kamajuan pikeun ngembangkeun komplikasi serius.
carana nangtukeun rupa panyakitna
A biopsy kulit anu diperlukeun pikeun nangtukeun jenis panyakitna CTCL. Sampel biopsy bakal nalungtik kaayaan mikroskop pikeun ngaidentipikasi sél lymphoma. Sajumlah tés séjén kaasup tés pikeun spidol lymphoma (immunohistochemistry) jeung gén lymphoma diwajibkeun pikeun manggihan jinis lymphoma. CT neang atawa tés Imaging lianna bisa dipigawé pikeun maluruh extent kasakit.
anggapanana
Perlakuan lymphoma kulit téh rada béda ti cara lymphomas séjén anu dirawat. strategi perlakuan anjeun bakal gumantung kana extent involvement kulit, jenis lesion kulit, sarta involvement sahiji titik atanapi organ awak lianna.
Sababaraha tipe perlakuan anu dipaké:
- agen kémoterapi dilarapkeun kana kulit
- Total terapi beam elektron kulit - a tipe perlakuan radiasi
- Psoralen na ultraviolet sinar A
- sinar ultraviolet B
- Bexarotene - duanana sakumaha gél hiji ogé tablet
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Kémoterapi ku injections atanapi Pél
Nu panganyarna, anu AS Pangan sarta Narkoba Administrasi (FDA) disatujuan gél mechlorethamine (Valchlor) pikeun dina perlakuan kulit fungoides mycosis, tipe nu paling umum dina CTCL. Sateuacan persetujuan anak, mechlorethamine ngan disatujuan pikeun perlakuan ka jero nadi.
A Kecap tina
Hiji grup ahli konsensus Éropa patepung jeung diterbitkeun saran maranéhanana dina perlakuan pikeun rupa-rupa béda jeung kasus CTCL, noting anu therapies kulit-diarahkeun kénéh pilihan paling luyu keur mimiti-tahap fungoides mycosis, sarta yén paling penderita fungoides mycosis bisa ngungkaban Neruskeun ka harepan hirup normal.
Hanjakal, ramalan masih teu sakumaha alus pikeun penderita panyakit canggih, aranjeunna nyatet, najan pikeun sawaréh pohara dipilih pasien, survival berkepanjangan bisa dihontal kalayan cangkok sél sirung allogeneic (alloSCT).
Leungit, jumlah badag kamajuan geus dilakukeun dina dékade panungtungan dina watesan pamahaman kumaha fungicides mycosis jeung sindrom Sezary tumuwuh, jadi aya harepan nu ieu bakal ngakibatkeun perlakuan kamajuan ogé.
> Sumber:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Organisasi Éropa pikeun Panalungtikan sarta perlakuan tina saran Kangker musyawarah pikeun pengobatan fungoides mycosis / Sézary sindrom - Update 2017. eur J Kangker. 2017; 77: 57-74.