macroglobulinemia Waldenström urang, atawa Bidadari, mangrupakeun tipe lymphoma non-Hodgkin anu ngalibatkeun sél antibodi-ngahasilkeun. Dina sababaraha hal, sél kapangaruhan nyieun teuing ti antibodi katelah M immunoglobulin atanapi IgM, sarta "macroglobulinemia" nujul kana kaleuwihan ieu. Sanajan eta dianggap lymphoma hiji, éta utamana mangaruhan sungsum tulang.
Bidadari ngan lumangsung dina kira genep perkara per juta jalma, sarta éta slow kana kamajuan dibandingkeun loba malignancies sejenna, tapi aya henteu acan cageur.
Jalma anu mibanda tingkatan abnormally luhur IgM dina aliran getih maranéhna boga résiko 46-melu luhur ngembang Bidadari, jeung umur rata di diagnosis aya dina pertengahan 60s.
Tumbu genetik
Dumasar kana hasil panalungtikan panganyarna, 90 persén urang kalawan Bidadari boga mutasi husus dina gén katelah MYD88. gén ieu normalna mantuan sél imun keur tanda silih tetep di bentuk alus, ngajaga aranjeunna hirup. The mutasi dina gén ieu bisa ngabalukarkeun sélular on switch ka cicing dina, sadaya waktu, sugan sahingga sél Bidadari ka proliferate. Aya harepan nu therapies anyar efektif baris ngungkit kapanggihna ieu.
mutasi paling umum sakumaha ditandaan ku analisis lauk geus ngahapus hiji, sarta eta lumangsung dina kromosom 6. robah ieu kasampak dina nepi ka 55% tina jalma kalawan Bidadari. Loba kalayan Bidadari gaduh sababaraha mutations genetik.
gejala
Saloba 25 persén pasien teu boga gejala naon nalika maranéhna diajar dipibanda Bidadari. Tapi paling urang ulah boga gejala jeung tanda dina waktu diagnosis nu utamana alatan akumulasi sél kanker dina sungsum tulang atawa protéin sirkulasi dina getih.
Gejala paling umum aya kacapean sarta kelemahan alatan anemia.
Gejala séjén anu muriang, sweats wengi, titik limfa enlarged, limpa enlarged na ati, masalah saraf atawa neuropathy periferal, kadang kalawan kelemahan sarta numbness atanapi tingling dina leungeun atawa suku. Jalma kalawan Bidadari ogé bisa nerangkeun rasa kawas aranjeunna nu pajoang hiji inféksi nu ngan moal dileungitkeun.
A gejala distinguishing of Bidadari téh hyperviscosity disababkeun ku akumulasi Ig M protéin dina getih. sindrom Hyperviscosity bisa manifest kawas kacapean, perdarahan abnormal, shortness tina napas, nyeri sirah, impairment visual (visi kabur), jangar, atawa parobahan status mental (galau, leungitna ingetan, disorientation).
Kumaha Is Bidadari diperlakukeun?
Aya terapi baku pikeun Bidadari na kawas low-grade séjén atawa "smoldering" lymphomas, pasien anu teu boga gejala umumna observasi wungkul. Perlakuan gumantung ka sababaraha faktor béda, duanana individu - misalna, umur, sakabéh kaséhatan - sarta panyakit-spésifik - misalna, laju progression, tingkat protéin IgM.
Sababaraha perlakuan nu aimed di Ngahindarkeun gejala jeung komplikasi. Plasmapheresis nyaeta on perlakuan misalna. Ieu saeutik saeutik kawas dialysis-Anjeun perlu hooked nepi ka mesin nu bisa ngaleupaskeun sababaraha IgM tina getih pikeun mantuan ngurangan ketebalan tina getih.
Sababaraha ajen Tujuan tetep nu kaluar-of-control sél di pariksa. perlakuan ayeuna kaasup agen alkylating - misalna chlorambucil na cyclophosphamide - analogs nucleoside - fludarabine na cladribine - nu rituximab antibodi monoclonal jeung bortezomib proteasome inhibitor. Kombinasi anu ogé dipaké.
Hanjakal, aya henteu acan hiji pilihan husus disatujuan ku FDA AS pikeun pengobatan Bidadari. Dina loba kaayaan, penderita Bidadari didorong mertimbangkeun naha percobaan klinis bisa jadi jalur pangalusna.
Battling Dina
pilihan perlakuan pikeun penderita panyakit relapsed kaasup buleud sejen tina terapi awal, pamakéan agén mimitina-garis béda, atawa kémoterapi-dosis tinggi dituturkeun ku autologous cangkok sél hematopoietic (HCT).
Dina sababaraha taun ka tukang, aya geus kamajuan dina pangaweruh saintifik ngeunaan kumaha Bidadari tumuwuh, sarta therapies anyar geus ditémbongkeun ka boga aktivitas ngalawan sél Bidadari.
Sababaraha ieu agén anyar ningkatkeun réspon.
agen Investigational diulik pikeun penderita relapsed Bidadari ngawengku:
- Everolimus
- Perifosine
- Alemtuzumab
- Imatinib mesylate
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- Bcl-2 antisense (oblimersen, Genasense)
- Ibrutinib *
- Sildenafil
* Dina 20 Oktober 2014, Janssen ngumumkeun kaluman of a supplemental Anyar Narkoba Aplikasi pikeun ibrutinib ka Pangan sarta Narkoba Administrasi AS (FDA), néangan persetujuan pikeun pengobatan Bidadari.
Naon Nabi tiasa dina cakrawala?
A pamahaman hadé tina biology kasakit diperkirakeun ngajalankeun perbaikan salajengna.
- studi sakabeh génom sequencing bisa ngabantu pikeun ngaidentipikasi mutations husus di subgroups pasien kalayan Bidadari.
- Panalungtikan dina modifikasi epigenetic di Bidadari bisa mantuan para élmuwan nalungtik naha na kumaha parobahan nu tangtu bisa jadi sasaran junun.
- Tungtungna, lingkungan sungsum tulang muterkeun hiji peran konci sahingga sél tumor tumuwuh tur makmur, sarta élmuwan naon uninga kumaha rojongan ieu bisa dipotong pareum.
- Immunotherapy maké Sél T nu geus reprogrammed atanapi direkayasa keur nyerang sél kanker geus ditémbongkeun jangji dina pengobatan sababaraha kangker getih.
Hambalan salajengna
Kanggo inpo nu langkung lengkep ihwal Bidadari, ogé mertimbangkeun loka di handap ieu:
Internasional Waldenström urang Macroglobulinemia Yayasan Internasional
http://www.iwmf.com
Institute Kangker Nasional
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> Sumber:
> Leblebjian> H, dianti A, Ghobrial I. Pilihan perlakuan Novel keur Waldenstrom macroglobulinemia. Klinis Lymphoma, Myeloma & Leukemia. 2013; 13 Suppl 2>: S310-316>.
> MYD88 L265P mutasi dina Waldenstrom macroglobulinemia.http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504 sso-dipariksa = leres?.
> Crowther-Swanepoel D, et al. Varian umum di 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 na 16q24.1 pangaruh résiko leukemia limfositik kronis. Genetika alam. 2010; 42 (2): 132-6.
> Fonseca R, Hayman S. Waldenstrom macroglobulinemia. British Journal of Hematology. Sep 2007; 138 (6): 700-720.
> IMBRUVICA ® (ibrutinib) Supplemental Anyar Narkoba Aplikasi dikintunkeun ka FDA AS pikeun macroglobulinemia Waldenstrom urang. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. ac
> Amérika Kangker Society. Waldenstrom Macroglobulinemia.