Diajar More Ngeunaan AMC, A bawaan cacad tina mendi
Arthrogryposis atanapi arthrogryposis multiplexing congenita (AMC) nyaéta ngaran anu dibikeun ka group of gangguan dicirikeun ku ngembangkeun sababaraha contractures gabungan sakuliah awak. A contracture mangrupakeun kaayaan dimana gabungan a janten kaku jeung dibereskeun dina posisi ngagulung atanapi lempeng, ngabalukarkeun larangan dina gerak gabungan éta.
Kaayaan tumuwuh sateuacan kalahiran (eta mangrupakeun cacad bawaan ) jeung di AS, éta lumangsung ngeunaan sakali per unggal 3.000 kalahiran hirup, mangaruhan duanana jalu jeung bikang sadaya backgrounds étnis.
Leuwih ti hiji bagian awak geus jadi dipangaruhan pikeun karusuhan pikeun jadi disebut arthrogryposis. Mun hiji contracture bawaan lumangsung ngan dina hiji babagian awak (kayaning suku, kaayaan disebut clubfoot ) lajeng éta mangrupa contracture bawaan terasing teu arthrogryposis.
Lamun dua atawa leuwih wewengkon béda awak anu kapangaruhan ku arthrogryposis, kondisi bisa jadi disebut arthrogryposis multiplexing congenita (AMC) jeung kadang duanana ngaran anu dipake bulak. Aya leuwih ti 150 rupa AMC, kalawan amyoplasia mahluk paling umum na akuntansi pikeun leuwih ti 40% keur sakabeh kasus AMC.
Ngabalukarkeun umum tina Arthrogryposis multiplexing Congenita (AMC)
Arthrogryposis biasana disababkeun ku gerakan boh turun dina rahim. janin perlu gerak dina anggota awak pikeun ngembangkeun otot sarta mendi. Mun mendi teu ngalih, jaringan tambahan konéktif tumuwuh sabudeureun joint jeung nangtukeun eta di tempat.
Sababaraha nyababkeun gerakan boh turun téh:
- Malformations atanapi malfunctions tina sistim saraf pusat (ngabalukarkeun paling umum), kayaning spina bifida , malformations otak, atawa atrophy muscular tulang tonggong
- Hiji karusuhan neuromuscular diwariskeun kayaning dystrophy myotonic, myasthenia gravis, atawa sababaraha sclerosis
- Inféksi maternal nalika kakandungan kayaning cacar Jerman (rubella) atanapi rubeola
- muriang maternal luhur 39C (102.2F) pikeun hiji jaman nambahan, atawa ngaronjat suhu awak maternal disababkeun ku soaking berkepanjangan dina tubs panas
- Maternal paparan ka zat nu bisa ngarugikeun fétus, kayaning ubar, alkohol, atawa hiji nginum obat anti rebutan disebut phenytoin (Dilantin)
- Teuing saeutik cairan amniotic, atawa bocor kronis adi amniotic, bisa ngabalukarkeun ngurangan spasi pikeun janin jeung mindahkeun sabudeureun
Gejala AMC
The contractures gabungan tinangtu kapanggih dina orok jeung arthrogryposis rupa-rupa ti anak ka anak, tapi aya sababaraha ciri umum:
- Suku jeung leungeun nu kapangaruhan, jeung wrists na ankles mahluk paling cacad (pikir tina janin narilep up jero rahim, teras ngonci dina posisi nu)
- Sendi dina suku jeung leungeun teu bisa mindahkeun pisan
- Otot dina suku jeung leungeun nu ipis jeung lemah atawa malah bolos
- Hips bisa jadi dislocated
Sababaraha Orok kalawan arthrogryposis gaduh deformities raray, a curvature tina tulang tonggong, deformities séks, masalah cardiac na engapan, sarta defects kulit.
Perlakuan Arthrogryposis multiplexing Congenita
Aya tamba pikeun arthrogryposis, sarta perlakuan anu diarahkeun ka arah gejala husus hiji individu bisa jadi ngalaman.
Contona, terapi fisik mimiti vigorous bisa mantuan manteng kaluar mendi kaserang sarta ngamekarkeun otot lemah. Splints ogé bisa mantuan mendi manteng, hususna peuting. bedah Orthopedic ogé bisa bisa nulungan atawa ngabenerkeun masalah gabungan.
Ultrasound atanapi tomography itunganna (CT) scan bisa nangtukeun mana wae Abnormalitas sistim saraf pusat. Ieu meureun atawa bisa jadi teu merlukeun bedah pikeun ngubaran. defects haté bawaan mungkin perlu repaired.
Prognosis pikeun AMC
The lifespan tina hiji individu kalawan arthrogryposis téh biasana normal tapi bisa jadi dirobah ku defects haté atawa masalah sistim saraf pusat.
Sacara umum, ramalan keur barudak jeung amyoplasia téh alus, sanajan paling barudak merlukeun terapi intensif pikeun taun. Ampir dua per tilu anu antukna bisa leumpang (sareng atawa tanpa braces) jeung hadir sakola.
sumber:
Organisasi Nasional pikeun Langka Kasakit. Arthrogryposis multiplexing Congenita. Diakses Feb 13, 2016.