FDA Ngan disatujuan Esbriet na Ofev pikeun Idiopathic pulmonal Fibrosis.
Dina Oktober 2014, anu FDA disatujuan dua obat anyar, pirfenidone (Esbriet) jeung nintedanib (Ofev), pikeun pengobatan fibrosis pulmonal idiopathic. fibrosis pulmonal Idiopathic nyaéta kasakit dahsyat nu maéhan kalolobaan jalma didiagnosis kalawan eta dina taun pondok sababaraha. Sateuacan kapanggihna pirfenidone na nintedanib, aya euweuh pilihan perlakuan ubar husus pikeun jalma kalawan kasakit deadly ieu.
Naon Dupi idiopathic pulmonal Fibrosis?
fibrosis pulmonal Idiopathic nyaéta kasakit jangka panjang kronis atanapi nu ngancurkeun spasi leutik jeroeun bayah (interstitia). Sanajan data kawates aya dina Prévalénsi pasti kasakit, anu Amérika Lung Association ngira-ngira yén éta hits ngeunaan 140.000 Amerika. Bari perusing sastra, kuring nempo perkiraan leuwih handap nalika kasakit dihartikeun leuwih restrictively (punten maafkan Pun nu), kalawan eta mangaruhan mana ti 14 sarta 28 urang per 100.000. Jalma jeung kasakit téh ilaharna yuswa 50 taun tur heubeul, sarta kasakit mangaruhan beuki lalaki tibatan awewe.
Taya sahijieun weruh naon ngabalukarkeun fibrosis pulmonal idiopathic (nu naha ayeuna teh disebut karusuhan idiopathic). Naon kami nyaho éta kasakit deadly ieu nambahan recoil dina bayah-bayah téh mangrupa elastis organ-sahingga harder hirup. Catetan, fibrosis pulmonal idiopathic mangrupakeun kasakit paru restrictive nu nurun jilid lung.
Sakali didiagnosis, ibu usia median tina survival for teu urang jeung kasakit téh mere 4 taun.
fibrosis pulmonal Idiopathic ngabalukarkeun radang jeung parobahan fibrotic (scarring) dina jaringan lung (parenchyma) nu geus mechanically numbu ka kapilér pulmonal dina alveoli. Kapilér pulmonal di alveoli anu sahingga ancur; kapilér pulmonal nu aub dina bursa oksigén sarta ngawanohkeun getih-euyeub oksigén kana awak.
Kalayan kecap séjén, dina jalma kalawan fibrosis pulmonal idiopathic, scarring di paru mucks jaringan nepi kabisa pikeun kapilér pulmonal pikeun nyaring oksigén ti hawa anu urang hirup.
fibrosis pulmonal Idiopathic ngajadikeun eta hésé napas sanggeus exertion. Ogé ngabalukarkeun batuk sarta parobahan dina paru hurung dina ujian. Loba gejala panyakit anu sistemik atawa badan lega, teuing, sarta ngawengku kacapean, leungitna beurat tur clubbing sahiji ramo na toes. CT neang-resolusi luhur (ngabayangkeun x-sinar Uber-wincikan) nunjukkeun hiji patchy atanapi pied na "sayang madu" penampilan mana parobahan fibrotic geus lumangsung. biopsy bedah nyadiakeun diagnosis definitif tina kasakit. Salaku fibrosis pulmonal progresses, éta ngabalukarkeun hiji host kaayaan comorbid atanapi concomitant kaasup gagalna engapan, gagal jantung sarta hipertensi pulmonal .
Sanajan kami unsure naon kahayang ngabalukarkeun fibrosis pulmonal idiopathic, urang ulah nyaho yén aya sababaraha faktor résiko probable pikeun kasakit:
- roko roko
- inféksi lung viral
- inhalation gas, haseup, lebu jeung partikel leutik lianna
- Gerd (gastroesophageal kasakit réfluks heartburn alias kronis)
- genetika
fibrosis pulmonal Idiopathic nyaeta notorious for urangna na perlakuan alus tur éféktif.
Sanajan sababaraha urang tetep stabil pikeun kawilang lila sanggeus diagnosis, paling decompensate atanapi worsen malah kalayan perlakuan. perlakuan ayeuna geus aimed dina gejala panyakit atawa nyoba pikeun ngawatesan peradangan salajengna jeung scarring. Prednisone, a stéroid, mindeng dipaké pikeun mantuan peradangan curb. Loba jalma kalawan fibrosis pulmonal idiopathic ogé nampa oksigén supplemental sarta rehabilitasi pulmonal. Pamustunganana, hijina pilihan perlakuan for teu urang jeung fibrosis pulmonal idiopathic nyaeta cangkok lung.
Naon Dupi Pirfenidone (Esbriet) jeung Nintedanib (Ofev)?
Dina percobaan klinis, pirfenidone (Esbriet) jeung nintedanib (Ofev) geus ditémbongkeun ka mitigate fibrosis atanapi scarring, sarta progression kituna slow tina kasakit.
Pirfenidone boga sababaraha mékanisme mungkin tina aksi sarta mangrupa nginum obat lisan. Dina Phase 3 percobaan klinis, ampir satengah pamilon kalawan hampang mun sedeng idiopathic pulmonal fibrosis narima pirfenidone nempo hiji kamunduran ngurangan dina kapasitas vital dipaksa. ukuran Ieu nunjukkeun progression nyangsang tina kasakit. Pamilon ngalaman kauntungan positif séjén kaasup kamajuan dina 6-menit kajauhan leumpang na nurun di mortality (Jumlah maotna) salila periode ulikan 52-minggu. épék ngarugikeun mungkin perlakuan nya manageable sarta bisa laksana pikeun photosensitivity, keram lambung, seueul sarta utah.
Nintenanib nyaeta tirosin-kinase inhibitor na kawas pirfenidone mangrupa nginum obat lisan. Diantara proses biologic sejen, tirosin kinase nyaeta aub dina scarring sarta robah fibrotic. Dina Phase 3 percobaan klinis, kawas pirfenidone, nintenanib ogé kalem teh progression of fibrosis pulmonal idiopathic sakumaha diukur ku ngurangan di laju turunna kapasitas vital dipaksa. épék ngarugikeun poténsi kaasup diare, seueul, utah, nyeri sirah, ngaronjat tekanan getih, sarta ngaronjat énzim ati (hiji indikator disfungsi ati). Tungtungna, Ofev mangrupakeun teratogen anu sakuduna henteu dicokot nalika kakandungan sieun deformity boh atawa maot.
Naon Do Pirfenidone (Esbriet) jeung Nintedanib (Ofev) Maksudna mun Anjeun?
Lamun atawa batur anjeun terang boga fibrosis pulmonal idiopathic, anu persetujuan ti pirfenidone (Esbriet) jeung nintedanib (Ofev) Dupi anu narabas médis nyata anu kudu tampi jadi warta alus. Sanajan kitu, sababaraha isu perlu ngijinkeun saméméh obat ieu sabenerna neangan tempat maranéhanana di ubar klinis. Kahiji, éta can écés naha pirfenidone na nintendanib kudu dipake misah atawa sakaligus nalika nyampurkeun fibrosis pulmonal idiopathic. Mun dipaké babarengan, urang geus unsure nu ubar kudu dipaké munggaran. Mun dipaké misah, urang geus unsure naha pangobatan bakal nembongkeun éfék sinergis atanapi augmented. Kadua, urang geus unsure naha sababaraha urang anu utamana responsif ( "responders") boh atawa duanana pangobatan ieu. Katilu, urang henteu weruh lamun ubar bakal neruskeun mitigate progression of fibrosis pulmonal idiopathic kaliwat periode test ampir yearlong.
Dina catetan ahir, lamun atawa salah dipikacinta boga fibrosis pulmonal idiopathic, mertimbangkeun diajar ngeunaan grup rojongan pikeun kasakit di Amérika Association Lung atawa National Heart, Lung, and Blood Institute.
Sumber dipilih
"Bukti Anyar pikeun Pharmacolgical Treatment of Idiopathic pulmonal Fibrosis" ku JR Covvey sareng kolega Anjeun diterbitkeun dina Annals of Pharmacotherapy dina 2014. Diakses ti PubMed on 11/4/2014.
Naureckas AND, Solway J. Bab 252. gangguan tina Fungsi engapan. Di: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison urang Prinsip of internal Kedokteran, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Diakses November 04, 2014.
Kemp WL, Burns DK, Brown TG. Bab 13. pulmonal Patologi. Di: Kemp WL, Burns DK, Brown TG. eds. Patologi: The Big Picture. New York, NY: McGraw-Hill; 2008 diaksés November 04, 2014.
Raja te, JR .. Bab 261. Kasakit Interstitial Lung. Di: Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison urang Prinsip of internal Kedokteran, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Diakses November 04, 2014.
"Hot tina napas: a hambalan badag maju dina keur fibrosis pulmonal idiopathic" ku CJ Ryerson na HR Collard ti BMJ diterbitkeun dina bulan Séptember 2014. Diakses ti PubMed on 11/4/2014.