Gejala, diagnosis tur perlakuan tina bag I, The Kasakit Ati pakait sareng IBD
sclerosing primér cholangitis (bag I) nyaéta kasakit ati nu nyababkeun peradangan na narrowing tina Saluran bili jero sarta luar tina ati. Ieu teu tangtu naon ngabalukarkeun bag I, sanajan geus panginten janten hiji otoimun kaayaan. Bag I henteu sangka bisa langsung diwariskeun, tapi ieu pikir geus komponén genetik.
Bili mangrupakeun dipikabutuh pikeun nyerna gajih na mawa runtah kaluar tina ati.
Bag I ngabalukarkeun Saluran bili nepi ngahususkeun ti scarring and inflammation, sarta bili dimimitian pikeun ngumpulkeun dina ati, nu Karuksakan eta. Ruksakna ieu pamustunganana ngabalukarkeun kabentukna tapak tatu na Sirosis , nu nyegah ati ti ngajalankeun fungsi penting na. Sababaraha taun bag I bisa ngakibatkeun hiji tumor cancerous tina Saluran bili disebut cholangiocarcinoma, nu lumangsung dina 10 nepi ka 15% ti pasien.
Bag I manten kamajuan lalaunan di hal nu ilahar, tapi ogé bisa jadi unpredictable tur hirup ngancam. Jalma kalawan bag I tiasa nampi perlakuan nulungan gejala jeung ngabantu aranjeunna ngakibatkeun hiji kahirupan aktif.
Di-Risk demografi
Paling sering, masarakat anu kakeunaan akibat bag I nu antara umur 30 sarta 60, jeung umur rata-rata diagnosis mahluk 40. bag I nuju janten langkung umum di lalaki; 60 ka 75% urang didiagnosis anu lalaki. Dina sakabéhna, bag I mangrupa panyakit ilahar.
gejala
Sababaraha urang boga gejala di diagnosis atawa malah sababaraha taun sanggeus.
Gejala ngawengku:
- Diare (disababkeun tina malabsorption lemak)
- kacapean
- Muriang / chills (tina hiji inféksi dina Saluran bili)
- Itching nu mindeng mangaruhan sakuliah awak
- Jaundice (yellowing tina kulit jeung panon)
Kasakit Iie
Jalma kalawan bag I leuwih gampang boga panyakit radang bowel (IBD) atawa osteoporosis.
Bag I niatna pakait sareng colitis ulcerative di nepi ka 70 persen pasien, tapi ogé bisa pakait sareng panyakit Crohn ngeunaan peujit badag, sok disebut colitis Crohn urang . Alesan keur pergaulan jeung IBD anu kanyahoan, tapi ieu pikir janten hasil tina hiji réspon imun.
carana nangtukeun rupa panyakitna
Bag I ieu ilaharna didiagnosis dumasar prosedur disebut ERCP (endoscopic cholangiopancreatography retrograde) . Basa keur ERCP, dokter bakal nyelapkeun endoscope kana sungut jeung napigasi eta handap ngaliwatan esophagus na burih ka Saluran tina tangkal tract. Ngalelep diselapkeun kana Saluran ambéh maranéhanana baris némbongkeun up lamun x-sinar anu dicokot. X-sinar anu lajeng dianalisis pikeun nangtukeun lamun aya wae masalah jeung Saluran bili.
Diagnosis bag I ogé bisa rada dikonfirmasi ku uji getih dipikawanoh salaku test ALK (basa fosfatase), sanajan hasil positif bisa nunjuk ka loba kaayaan sejenna ti ngan bag I.
A biopsy ati oge mantuan pikeun ngonfirmasi diagnosis bag I, kitu ogé keur nangkep kamajuan kasakit sanggeus diagnosis. A biopsy ati dipigawé dina setting rumah sakit kana hiji outpatient dadasar jeung ubar keur ngabius lokal . The dokter ngajalankeun test bakal ngagunakeun jarum ka nyandak sampel leutik jaringan ati pikeun nguji ku patologi a.
perlakuan
Aya perlakuan nu geus kabuktian jadi mujarab pikeun nyampurkeun bag I. Panalungtikan pikeun manggihan hiji perlakuan médis éféktif ayeuna dijalankeun. rencana perlakuan difokuskeun alleviating gejala, interrupting nu progression kasakit, sarta mantau pikeun komplikasi poténsial.
Gejala bag I bisa diolah sangkan penderita langkung nyaman. Itching bisa diolah kalayan Questran (cholestyramine) atanapi Benadryl (diphenhydramine). Pikeun inféksi kumat anu bisa lumangsung kalawan bag I, antibiotik bisa jadi perlu. Kusabab bag I interferes kalawan nyerep gajih, suplemén bisa jadi perlu ngubaran deficiencies sahiji vitamin gajih-leyur A, D, E sarta K.
Mun blockages lumangsung dina Saluran bili, prosedur bedah bisa jadi perlu manteng atawa muka aranjeunna. Stents, anu tetep teh Saluran kabuka, bisa ditempatkeun dina Saluran salila prosedur ieu.
Lamun progression tina bag I ngabalukarkeun gagalna ati atawa inféksi tract pengkuh, cangkok ati bisa jadi perlu. Cangkok ati nawarkeun kualitas alus tina kahirupan pikeun panarima nu sejen, sakumaha ogé laju survival ngeunaan 75 persen.
Nalika nepi Telepon Dokter a
Lamun salah sahiji gejala handap lumangsung kalawan bag I, nelepon dokter anjeun:
- Nyeri beuteung
- Hideung stools atanapi pisan poék
- Jaundice
- Hawa leuwih 100,4
- Utah kalayan getih
sumber:
Johns Hopkins Kedokteran. "Primér Sclerosing Cholangitis". Johns Hopkins University 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Genetik Polymorphisms pakait sareng radang Bowel Panyakit teu maparin Risk pikeun primér Sclerosing Cholangitis". A m J Gastroenterol Jan 2007.
The Merck Manual. "Primér Sclerosing Cholangitis (bag I)." Merck & Co, Nyarita Sept 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "primér Sclerosing Cholangitis di Dua Dadang:. Laporan tina kulawarga anu Jeung tekenan Special on molekular HLA tur mika Genotyping" eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.