Sindrom kulon jeung orok, infantile Spasms
Sindrom Kulon nyaéta hiji wangun rebutan karusuhan (epilepsy) nu dimimitian dina infancy. A tipe husus tina rebutan disebut orok, infantile spasm mangrupa bagian tina sindrom ieu, sakumaha anu abnormal gelombang otak pola disebut hypsarrhythmia, sarta retardation méntal. Ampir sagala kaayaan nu bisa ngabalukarkeun karuksakan otak bisa ngabalukarkeun sindrom Kulon. Dua sabab paling umum nyaéta tuberous sclerosis sarta kurangna oksigén dina mangsa kalahiran.
Kadang-kadang ngabalukarkeun hiji ieu disangka tapi teu bisa dikonfirmasi; dina hal ieu, mangka disebut "cryptogenic sindrom Kulon."
Sindrom West akun keur 2 persén epilepsies di budak leutik, tapi 25 persén epilepsy nu dimimitian dina taun mimiti hirup. Laju spasm orok, infantile diperkirakeun antara 2,5 nepi ka 6,0 per 10.000 kalahiran hirup.
Gejala Sindrom Kulon
sindrom West ilahar dimimitian antara umur 3-6 months.Symptoms ngawengku:
- spasms orok, infantile - Kalolobaan sering di jenis ieu rebutan orok ujug-ujug bends maju dina cangkéng sarta awak, leungeun, sarta suku stiffen. Ieu kadang disebut "jackknife" rebutan. Sababaraha Orok bisa gantina Arch bék maranéhanana, atawa Bob huluna maranéhanana, atawa meuntas leungeun maranéhna sakuliah awak kawas aranjeunna nu hugging sorangan. spasms ieu panungtungan sababaraha detik sarta lumangsung dina klaster of mana ti 2 nepi ka 100 spasms dina hiji waktu. Sababaraha Orok boga puluhan klaster ieu tina spasms dina sapoé. The spasms ilahar lumangsung sanggeus orok wakes nepi isuk-isuk atawa sanggeus sare waktu beurang anu.
- Hypsarrhythmia - Hiji electroencephalogram (EEG) rékaman aktivitas listrik dina uteuk dina bentuk gelombang uteuk. Orok ku sindrom West kudu abnormal, kacau pola gelombang otak disebut hypsarrhythmia.
- retardation méntal - ieu téh alatan tatu otak nu geus ngabalukarkeun sindrom Kulon.
gejala séjén mungkin hadir kusabab karusuhan kaayaan ngabalukarkeun sindrom Kulon.
Gangguan neurological lianna kayaning palsy cerebral ogé bisa hadir.
Diagnosing Sindrom Kulon
sindrom West bakal ngusulkeun ku ayana spasms orok, infantile. A ujian neurological teleb bakal dilakukeun néangan kamungkinan sabab. Ieu bisa ngawengku tés laboratorium sarta scan uteuk maké tomography itunganna (CT) atanapi magnét Imaging résonansi (MRI). Hiji EEG bakal dilakukeun kasampak keur hypsarrhythmia biasana hadir dina sindrom Kulon.
Perlakuan Sindrom Kulon
sindrom West paling sering geus diperlakukeun kalayan hormon adrenocorticotropic (ACTH) atanapi prednisone. perlakuan ieu bisa jadi pohara efektif dina stopping atanapi slowing nu spasms orok, infantile. Sababaraha Orok bisa ngabales pangobatan antiseizure kayaning Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate), atawa Depakote (asam valproic). Budak jeung tuberous sclerosis bisa diolah kalayan vigabatrin (ayeuna teu disatujuan keur dipake di AS). Sakapeung, ngaleupaskeun jaringan otak ruksak ngaliwatan bedah otak bisa jadi éféktif.
spasms orok, infantile biasana ngabéréskeun ku ngeunaan umur 5, tapi leuwih ti satengah barudak kapangaruhan bakal ngamekarkeun tipe séjén seizures, kaasup sindrom Lennox-Gastaut. Loba Orok kalawan sindrom West gaduh kognitif jangka panjang sarta impairment diajar, paling dipikaresep alatan karuksakan uteuk nu ngabalukarkeun spasms orok, infantile.
> Sumber:
"NINDS orok, infantile Spasms Émbaran Page". Gangguan AZ. 9 Dec 2008. National Institute of Gangguan Neurological sarta stroke.
"Orok, infantile Spasms / Sindrom Kulon." Epilepsy Syndromes. Epilepsy Foundation.