neutropenia siklik mangrupa kaayaan diwariskeun mana count neutrophil (Sél getih bodas nu gelut inféksi baktéri) janten parah low (biasana kurang ti 500 sél / ml) dina siklus kira unggal 21 poé. Ieu biasana presents dina sataun mimiti hirup. The siklus ngurangan kalawan umur sarta bisa ngaleungit dina sababaraha pasien sawawa.
Naon Nare di Gejala?
Sabot count neutrophil nyaéta normal, aya henteu gejala.
Gejala umum lag balik neutropenia (count neutrophil low) hartina count neutrophil geus geus pisan low pikeun sababaraha poé saméméh ngembangkeun gejala. Sabalikna bentuk bawaan séjénna neutropenia (neutropenia parna bawaan, Shwachman Inten Sindrom , jsb), defects kalahiran teu katempo. Gejala ngawengku:
- borok Aphthous (borok dina sungut)
- peradangan tikoro (pharyngitis)
- peradangan karét (gingivitis)
- inféksi kulit
- Muriang
Anu Dupi di Risk?
neutropenia siklik ieu harti bawaan jalma nu geus dilahirkeun ku kondisi. Eta disalurkeun ka handap dina kulawarga dina fashion dominan autosomal hartina ngan hiji indungna geus jadi dipangaruhan maot eta asup pikeun barudak maranéhanana. Henteu sakabeh anggota kulawarga bisa jadi dipangaruhan sarupa jeung sababaraha mungkin tapi sabagian moal mungkin gaduh gejala nanaon.
Kumaha éta didiagnosis?
neutropenia siklik bisa nangtang ka nangtukeun jenis panyakitna salaku neutropenia parna ngan lasts 3 nepi ka 6 poé salila unggal siklusna.
Dina antara siklus ieu, anu diitung neutrophil anu normal. inféksi lisan kumat sarta muriang unggal 21 ka 28 dinten kedah ngangkat kacurigaan pikeun neutropenia siklik. Dina raraga nyekel daur of neutropenia parna, diitung getih lengkep (KBK) anu dipigawé 2 nepi 3 kali per minggu pikeun 6 ka 8 minggu.
Sajaba neutropenia parna, aya tiasa panurunan dina sél immature beureum getih (reticulocytopenia) jeung / atawa platélét (thrombocytopenia).
The monocyte count (tipe séjén sél getih bodas) mindeng naek salila waktu neutropenia parna.
Mun neutropenia siklik ieu disangka dumasar diitung getih serial, nguji genetik kedah dikirim néangan mutations dina gén ELANE (on kromosom 19). 90 - 100% pasien kalayan neutropenia siklik boga hiji mutasi ELANE. Mutations dina gén ELANE geus pakait sareng neutropenia siklik sarta neutropenia bawaan parna. Dibikeun presentasi klinis tur nguji genetik confirmatory, biopsy sungsum tulang teu diperlukeun tapi mindeng dipigawé salila gawé-up di neutropenia.
Naon Nare di Options Treatment?
Sanajan neutropenia siklik dianggap kaayaan benign, maotna sekundér pikeun inféksi serius geus lumangsung. Perlakuan anu geared arah ngahulag jeung / atawa nyampurkeun inféksi.
- Granulocyte Colony-stimulating Factor (G-CSF, disebut oge filgrastim): G-CSF ngarangsang sungsum tulang ngahasilkeun leuwih neutrofil. Hal ieu dipaké pikeun nyegah count neutrophil ti muterna handap 500 sél / ml. G-CSF geus ditémbongkeun ka ngurangan severity of neutropenia jeung ngurangan jumlah inféksi. G-CSF urusanna subcutaneously (ngan handapeun kulit) unggal 1 - 2 dinten. Sababaraha penderita mungkin bisa ngaeureunkeun G-CSF salaku hiji sawawa sabab kadang neutropenia meunang milder kalawan umur.
- perawatan dental Preventative: Kusabab loba anu inféksi lumangsung dina sungut, hal anu penting pikeun ngajaga kasehatan lisan alus. mouthwashes antibakteri bisa jadi dianjurkeun.
- Evaluasi pikeun muriang: Kusabab penderita neutropenia siklik bisa ngamekarkeun inféksi baktéri parna, hal anu penting anu episode demam jadi dievaluasi taliti. Kadang, episode ngabutuhkeun rumah sakit kalayan ka jero nadi (IV) antibiotik dugi inféksi serius bisa maréntah kaluar.